De l'hémophylie / M. le Dr Cadet de Gassicourt.

  • Cadet de Gassicourt, Charles Jules Ernest, 1826-1900.
Date:
1876
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Credit: De l'hémophylie / M. le Dr Cadet de Gassicourt. Source: Wellcome Collection.

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    gnë. Ce mot de diathèse me parait ici deux maladies aiguës qui se déroulent lo ment dans leurs causes, leurs symptôme mal appliqué; ce sont ïiquement et régulière- i, leur marche, et qui. caractères propres de Thémophylie, qui est une malailie de fa..! mille. Tantôt l’hérédité est immédiate, comme dans le cas actuel,! tantôt elle est médiate, et une génération tout entière peut être' après line durée plus ou moins longue, se terminent par la gué- rison ou par la mort, et n’impriment pasileur sceau sur tout l’or- ganisme, comme les vraies diathèses. Tout autre, au coutraire, est l’hémophylie, et son caractère propre est justement d’imprégner à tel ptaint les individus qui en sont atteints qu’ils sontet restent hémopjiyles jusqu’à leur mort, ce qui est le plus fréquent, ou jusqu’à Iqur guérison, ce qui est malheureusement le cas le plus rare. A cc caractère, vous recon- naissez, Messieurs, la diathèse, et, en efi|it, Thémophylie est es- sentiellement une maladie diathésique. Mais bien différente des grandes diathèses à manifestations multiples, des maladies con- stitutionnelles de Bazin (arthritis, scaSfule, syphilis, dartre), Thémophylie n’a qu’une manifestation unique : Thémorrha- gie. I Aussi l’histoire de Thémophylie est-el)e facile à comprendre età retenir. QuiTavueunefoislareconniiittoujours ; une erreur de diagnostic ne pourrait être qu’un oubü. Cette simplicité, d’ail- leurs, est commune à beaucoup de maladies rares ; la pellagre, la lèpre tuberculeuse et anesthésique,) l’atrophie musculaire pseudo-hypertrophique, dont je vous montrerai bientôt un exemple, et quelques autres, dont le caractère propre est d’avoir un symptôme prédominant, qui frappe immédiatement l’obser- vateur. . ! Cela dit. Messieurs, et la place de l’iiémophylie étant ainsi marquée dans le cadre nosologique, j’aborde immédiatement Tétude de notre hémophyle et tout à la fois de Thémophylie. L'enfant qui est dans nos salles, et que vous avez vu tout à l’heure, est arrivé déjà à un développement tel de la maladie, qu'on peut le considérer comme un typ^, type atténué assuré- ment, et d’intensité médiocre, heureusement peur lui, mais d’un caractère assez accusé pour que les syinptômes qu’il présente soient ceux de la maladie presque entière. Cet enfant est français, et notre pays a le triste privilège, com- mun à tous les pays septentrionaux, d’ojfrir d’assez nombreux exemples d’hémophylie; car, sur 100 hémophyles, on en trouve 8 1/2 chez nous. Ne nous plaignons pas trop, cependant : l’Alle- magne en compte 48 pour tOO. I Le père de notre malade est hémophïj'le et sujet à de fré- quentes épistaxis; la première fois qu’ilIvit son fils saigner du nez, il lui dit; i Tu es comme moi. » Upe de ses soeurs, pins jeune que lui, est souvent atteinte du m^me accident. La mère et un autre enfant, un garçon, ne présentent pas la même dispo- sition. Quant aux grands parents, jen’af|sur eux aucun rensei- gnement, mais vous savez que la population de nos hôpitaux ne connait guère ses ascendants, elle s’arrête vite dans ses sou- venirs. Cette influence héréditaire, que je vous signale ici, est un des ; des pharmaciens militaires, — même devant les membres de épargnée, tandis que les ascendants et les descendants sont frap- pés par la diathèse. Enfin elle n’est pas fatale et Ton a calculé qu’en moyenne une moitié des enfants n’était pas frappée. Mais ici on doit faire la part d’un des parents, car il serait au moins singulier que le père et la mère fussent tous deux hémo- phyles. Dès Tàge de 2 à 3 ans, notre petit malade a été sujet à de fré- quentes épistaxis, survenant spontanément ou sous l’influence dos causes les plus insignifiantes. Un jour même, à Tasile, il avait alors 3 à G ans, Tépistaxis fut si abondante que les surveillantes pensèrent qu’il allait mourir, et, prises de peur, envoyèrent en toute hâte chercher les parents. L’enfant ne mourut pas, mais il resta plus d’un an dans un état d’extrême faiblesse et de profonde anémie. C’est, en effet, dès la première enfance, ordinairement dans le cours de la première et de la deuxième année que Thé- mophylie fait sa première apparition, croissant rapidement avec les années, et amenant bientôt des accidents sérieux, qui peuvent être mortels. Parfois elle nait plus tôt encore, même dès la nais- sance, et les enfants succombent alors le plus souvent à une hé- morrhagie du cordon ombilical. Si Tàge a son importance, le sexe a aussi la sienne, et ici, comme ailleurs, notre malade est encore un type : c’est un garçon. Certains auteurs ont cru à une immunité complète pour les filles; il n'en est rien ; les exemples abondent, et la sœur de notre enfant en est une preuve. Mais la différence entre les deux sexes est en- core très-considérable, puisque Thémophylie est 7 fois plus fré- quente chez l’homme que chez la femme. Vous voyez. Messieurs, que jusqu’à présent l’histoire de la maladie et celle du malade se confondent presque complètement, et vous pouvez constater aussi que cette histoire est composé d’un seul mot : hémorrhagie. Si nous étudions maintenant les symptômes qu’a présentés cet enfant depuis son entrée à Thô- pital, et ceux qu’il offre encore aujourd’hui, vous reconnaitrez et la même simplicité et la même concordance de phéno- mènes. C’est le 26 janvier dernier qu’à la suite d’un efl'ort, mais d’un effort très-peu violent, survint une hématurie, qui brusquement prit des proportions considérables, et engagea les parents à en- voyer l’enfant à Tliôpital, où il entrait deux jours plus tard. Le matin, à ma visite, je fiis frappé de son air de faiblesse et de la pâleur de son visage ; la quantité de sang que je vis mêlée à Tu- rinc me parut en désaccord avec le récit qu’il me lit de l’effort si peu intense auquel il l’attribuait. J’enlevai immédiatement les couvertures et je fus frappé aussitôt des nombreuses ecchymoses et des pétéchies qui couvraient les jambes et les parties inférieu- res des cuisses. Poussant alors plus loin mon examen, je trouvai des ecchymoses et dos pétéchies semblables sur les deux fesses, t à l’initiative de i : commerce français doit TAssemblêe nationale. Les vivaces émotions auxquelles s’abandon- nait son àme impressionnable n’ontpaspeu contribué à sa fin subite. L’année a commencé et fini par deux deuils particulièrement sen- sibles à la pharmacie parisienne. ' Le 1'’janvier, la terre se’refermait sur jj’aul Gage, et le 26 dé- cembre, deux inîtte amis rendaient les derniers devoirs h Massignon. L’un et l’autre, comblés des faveurs de la fortune, avaient large- ment rempli leur existence, en semant les bienfaits autour d’eux. Paul Gage, doué d’une rare aptitude pour le commerce, avait, dès les débuts, cherché à secouer la torpeur professionnelle, où le simple et monotone détail de ia pharmacie endort les mieux trempés. Energique et plein d’ardeur, il suffit aux combats homériques de la première heure, et il fut l’un des heureuijque la fortune récom- pensa de leur vaillance. Il faudrait une odyssée pour dépeindre l’his- toire de ses relations avec certains de ses voisins qui n’admettaient qu’une devise : primo mihi. Paul Gage se plaisait au souvenir des luttes professionnelles de sa jeunesse, et sa conversation ne tarissait pas sur ce sujet. Mais l'œuvre principale de Paul Gage, celle pour laquelle il a dé- pensé ses dernières forces, celle qui prend la tournure d’une grande œuvre commerciale, dont le succès s’accentue chaque jour, qui sera bientôt déclarée d’utilité publique, est ia création de la Société pour la protection de ta marque de fabrique. l’abaissement des barrières internationales qui s’opposaient au dépôt de ses marques à l’étranger. C’est encore elle qui vient d'obtenir en cassation cette décisicn importante, confirmant un arrêt de la Cour d'appel de Paris, du 19 mars 1875, condamnant plusieurs imprimeurs de Paris, à 15 jours, d’emprisonnement et à 500 francs d’amende, comme complices du délit de contrefaçon de marques de fabrique. Il a fallu l’énergie, la science juridique, l’expérience commerciaK^, dont cette société renferme les éléments, pour déjouer les spécieux sophismes d’adversaires puissants, qui déclaraient vouloir se r^ttre à l’abri de toute responsabilité, parce qu’ils n’avaient pas f^rtqué l'instrument du délit, le cliché; parce que la remise entre leurs mains de ce cliché était un piège, et en réalité le délit ; p^ce qu’ils ne se croyaient pas tenus de savoir où allaient les étiquetes et mar- ques qu’ils imprimaient ; parce que l’acte de complicit/incriminée n’a causé aucun préjudice, puisque les plaignants ont féit saisir im- médiatement toutes les étiquettes fabriquées. / Tous ces sophismes de la scolastique juridique re sont évanouis devant le bon sens des magistrats. Et cependant ces sophismes avaient ébloui les juges de première instance qui Avaient renvoyé les mprimeurs des fins de la plainte. / Mais qu’en place de clrchés d’étiquettes avec/noms et adresses, on eut porté à ces complaisants imprimeurs la matrice du timbre de