Des rapports de l'ataxie locomotrice progressive et du goître exophthalmique : communication faite à la Société des hôpitaux dans la séance du 14 décembre 1888 / par Alix Joffroy.

  • Joffroy, Alix, 1844-1908.
Date:
1889
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Credit: Des rapports de l'ataxie locomotrice progressive et du goître exophthalmique : communication faite à la Société des hôpitaux dans la séance du 14 décembre 1888 / par Alix Joffroy. Source: Wellcome Collection.

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    ! vésicaux se montrèrent, les douleurs reparurent, et la ! marche devint d’abord difficile, puis impossible dans l’obscurité. Actuellement la malade ne peut marcher que soutenue des deux côtés; le signe de Romberg existe à un haut degré ; les réflexes patellaires ont disparu; il y a des troubles de la sensibilité, des troubles de la vue, de l’inégalité pupil- laire, etc. En outre, on note de la protrusion des yeux, de la tachycardie (124 pulsations à l’état de repos, avec choc assez violent de 1a pointe contre la paroi thoracique), du tremble- ment des mains et une augmentation notable du volume du corps thyroïde, surtout du côté gauche. La tumeur thyroïdienne fut remarquée dès l’âge de cinq ans, et pendant tout le temps qu’elle était fillette, elle pré- senta un certain degré de goitre qui fut alors considéré comme étant de nature endémique, mais qui vraisembla- blement traduisait déjà l’existence de la maladie. En résumé, chez cette quatrième malade on trouve les quatre symptômes cardinaux de la maladie de Basedow, et en opposition avec ce qui est noté dans la majorité de mes observations, il y a un goitre, et de plus il est probable que si la maladie de Basedow n’a pris un développement complet qu’après le début de l’ataxie, du moins, son existence est antérieure à celle de l’ataxie. Le cinquième cas que j’ai observé cette année présente one particularité intéressante. Il s’agit d’une femme de cinquante-huit ans présentant aujourd’hui de l’incoordination motrice, des troubles de la vue (amblyopie et diplopie), des douleurs fulgurantes, des troubles de la sensibilité, le signe de Romberg, la perte des réflexes patellaires. Le début de l’ataxie ne paraît remonter qu’à quatre ou cinq ans. Peu de temps après, ses yeux sont devenus saillants; on retrouve ce symptôme aujourd’hui, et en outre on note 124 pulsations à l’état de repos, et parfois un peu de trem- blement des membres supérieurs. Cette malade nous apprend aussi qu’il y a deux ans, alors qu’elle était à l’Hôtel-Dieu, elle était glycosurique et poly- uriquez-L’examen de l’urine, que nous avons souvent répété, nous a montré que ces symptômes ont presque disparu; cependant il nous est arrivé de trouver encore de petites quantités de glycose dans son urine. La sixième malade dont je vous parlerai est entrée dans mon service le 12 octobre dernier. C’est une femme de quarante-deux ans chez laquelle l’ataxie locomotrice a eu une évolution particulièrement rapide. Il y a deux ans et demi, les douleurs fulgurantes et l’incoordination des membres inférieurs se sont montrés simultanément. Un an après la vue diminua, et en quatre mois il se développa une amaurose presque complète. Aujourd’hui, la malade est complètement alitée, et les symptômes tabétiques s’observent aux membres inférieurs et aux membres supérieurs. Chez elle on trouve une saillie des globes oculaires, plus prononcée du côté droit. On compte 106 pulsations à la minute. Il n’y a pas de tumeur thyroïdienne. La dernière malade dont je résumerai l’observation est une femme âgée de quarante-neuf ans, ataxique depuis douze ans environ. L’ataxie a débuté par des crises gastriques, et pendant toute la durée de la maladie jusqu’à ce jour, ces crises constituent le symptôme le plus accusé de l’affection. Depuis plusieurs années, il y a une certaine difficulté de la marche, le signe de Romberg est très marqué ; il y a des troubles très prononcés de la sensibilité, les réflexes patellaires sont abolis, etc. Chez cette malade, les yeux sont plutôt excavés, il n’y a pas de tremblement des mains, et c est seulement dans ces derniers jours, en examinant en vue de cette communication les ataxiques de mon service, que je me suis aperçu qu’elle portait une tumeur assez développée, formée par le corps thyroïde hypertrophié surtout à droite. La malade n’avait pas encore remarqué cette particularité, et j’ignore la date d’apparition de ce symptôme, qui est sans doute assez récent. Le pouls, à l’état de repos, bat 80 fois par minute, mais la malade est facilement émotionnable, et alors on compte 100 pulsations ou plus. Il n’y a pas de tremblement des mains. En résumé, voilà sept malades ataxiques, dont six pré- sentent de la protrusion des yeux à un degré plus ou moins marqué. Chez toutes on observe de la tachycardie variant depuis 80 jusqu’à 130 pulsations à l’état de repos. La tumeur thyroïdienne et le tremblement des mains n’ont été relevés que dans deux cas. Revenons à la question des relations qui existent entre l’ataxie locomotrice et les symptômes de la maladie de Basedow complète ou fruste. Deux hypothèses peuvent être faites : ou bien il ne s’agit que de la coexistence de deux maladies distinctes, l’ataxie locomotrice d’une part et la maladie de Basedow de l’autre; ou bien l’on doit rattacher aux développements de la lésion tabétique ces symptômes qui représentent plus ou moins complètement le tableau du goitre exophthalmique. Examinons ces deux hypothèses. S’agit-il d’une simple coïncidence (je ne dis pas d’une coïncidence fortuite, car l’association des maladies ner- veuses chez le même sujet n’est pas fortuite), c’est-à-dire de la réunion chez un même malade de deux maladies dis- tinctes, l’ataxie locomotrice et la maladie de Basedow? Je ne vois pas pour quel motif on n’accepterait pas cette combi- naison. Ne voyons-nous pas déjà l’hystérie (et on en trouve deux exemples dans ce travail) se combiner avec le tabes, sans qu’il vienne à l’idée de personne de rapporter à une seule affection les symptômes de l’hystérie et de l’ataxie locomotrice? Le tabes se combine également avec la para- lysie générale, avec beaucoup d’autres formes d’aliénation mentale. Pourquoi ne se combinerait-il pas avec la maladie de Basedow ? D’autre part, nous savons que le goitre exophthalmique se combine avec l’hystérie, avec la chorée, avec l’aliénation mentale, etc. Pourquoi ne pourrait-il pas ou bien se com- pliquer d’ataxie locomotrice, ou se développer chez des malades ataxiques ? Les associations de ce genre ne sont-elles pas en quelque sorte la règle dans la grande famille névropathique? J’avoue que pour ma part cette association ne me paraît pas douteuse, dans l’une au moins des observations que je viens de rapporter. Mais, si la question me semble facile à résoudre quand la maladie de Basedow se montre avec la totalité de ses symptômes, il n’en est plus de même quand son tableau est incomplet. Depuis longtemps, en effet, on sait qu’il n’est pas rare de trouver de la tachycardie chez des ataxiques à une période plus ou moins avancée de leur maladie. M. Charcot a signalé le fait depuis longtemps dans ses leçons, et déjà en 1867, étant interne dans mon service, j’étais préoccupé d’en trouver l’explication. Voici ce que j’écrivais alors : « Nous ne pensons pas que dans l’alaxie locomotrice on puisse expliquer la fréquence des battements cardiaques par une altération des noyaux d’origine des pneumogastriques, analogue à celle que l’on trouve dans la paralysie labio- glosso-laryngée, ou à celle qui existe dans la sclérose en plaques, lorsque les plaques de sclérose ont envahi ces noyaux. » (Joffroy, Note sur un cas de sclérose en plaques. Soc. de biologie, 1869.) Mais depuis celte époque, on a décrit la névrite périphé- rique des ataxiques, et celle-ci peut sans doute siéger dans