Album de photographies pathologiques complémentaire du livre intitulé De l'électrisation localisée.

  • Duchenne, G.-B. (Guillaume-Benjamin), 1806-1875.
Date:
1862
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Credit: Album de photographies pathologiques complémentaire du livre intitulé De l'électrisation localisée. Source: Wellcome Collection.

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    i • é ▼ FIGURE IG. Atrophie musculaire graisseuse progressive, congénitale, chez un jeune garçon, siégeant dans quelques muscles de la face, du tronc et des membres. — Trois atrophies musculaires dans su famille, dont une congénitale et limitée à la face. Henri Juliard, âgé de treize ans, né à Iloudan (Seine-et-Oise), d’une bonne santé habi- tuelle, n’a jamais eu d’autre maladie que l’atrophie musculaire pour laquelle il m’est adressé- Cette même maladie a atteint trois membres de sa famille, du côté maternel. Elle a débuté à l’âge de dix-neuf ans chez sa grand’mère, âgée de soixante ans; vers l’âge de treize ans chez son oncle maternel, âgé de trente-trois ans ; enfin chez sa mère, âgée de trente ans, cette affection est congénitale. Elle a détruit progressivement la plupart des muscles moteurs des membres supérieurs chez les deux premiers ; elle est restée stationnaire à la face chez' la dernière. Henri Juliard est né, comme sa mère, avec les lèvres épaisses et tombantes, telles qu’on les voit représentées dans la figure 16. Par l’exploration électrique, j’ai constaté l’absence des muscles orbiculaire des lèvres, zygomatiques, canin, élévateur propre de la lèvre supérieure et élévateur commun de la lèvre supérieure et de l’aile du nez. Les autres muscles sont bien développés et excitables. Il n’a jamais pu froncer les lèvres, ni les serrer assez fortement pour siffler ou souffler. Dès qu’il veut les rapprocher l’une de l’autre, il les tend en agrandissant transversalement sa bouche avec ses buccinateurs et élève sa lèvre inférieure avec les muscles de la houppe du menton, en même temps qu’il abaisse la lèvre supérieure avec une portion de son myrtiforme. Lorsqu’il rit ou qu’il pleure, il exécute les mêmes mouvements, ce qui donne à sa physionomie un aspect étrange. Je ne saurais décrire les troubles particuliers qui en résultent dans la parole et la mastication. Cette atrophie est restée ainsi limitée à la face jusqu’à l’âge de douze ans. C’est seulement en avril 1861 que Henri Juliard a commencé, sans cause connue, à ressentir un peu d’affai- blissement dans le mouvement d’élévation des membres supérieurs, principalement du côté droit. Alors on a remarqué un amaigrissement assez notable de sa poitrine, et ses omoplates sont devenues un peu saillantes. Cet affaiblissement et la déformation de ses épaules ont progressé si rapidement, que trois mois après, en juillet 1861, l’élévation verticale du bras droit n’était plus possible, que pendant ce mouvement l’omoplate s’écartait du tronc sous la forme d’une aile, et que l’angle inférieur de cet os faisait une saillie considérable. On re- connaît, dans la figure I 6, à l’attitude vicieuse de l’omoplate, que la plupart des muscles moteurs de cet os ne fonctionnent plus. Enfin, en octobre 1861, j’ai constaté par l’exploration électrique que celte maladie progressive avait détruit son grand dentelé droit, ses trapèzes, ses pectoraux, et atrophié à des degrés divers quelques autres muscles. En somme, l’obser- vation que je viens de relater fait connaître deux cas d’atrophie musculaire graisseuse progressive, congénitale, et qui ont débuté par la face ( les deux seuls que j’aie observés sur plus de cent cinquante cas), et quatre nouveaux cas héréditaires de cette affection cl dans la même famille. Dans tous les cas d’atrophie de la face que j’ai observés, l’aspect des lèvres et des joues était le même. Les figures I et 16, la première vue de face, et la seconde de profil, en donnent une idée parfaitement exacte. La maladie dont est atteint le jeune garçon représenté dans la figure 16 a-t-elle repris sa marche envahissante pour se généraliser, comme chez le jeune sujet delà figure 1 '! C’est, je le crains, ce dont est menacé ce malheureux enfant. Paris. — Imprimerie Je L. Makti.net, nie Mignon, -.