De la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance / par le Dr. Duchenne.

Duchenne, G.-B. (Guillaume-Benjamin), 1806-1875.

Date:: 1864

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Credit: De la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance / par le Dr. Duchenne. Source: Wellcome Collection.

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légère diminution de la sensibilité cutanée, qu’elle échappe le plus souvent, et si dans quelques cas rares il se montre en même temps une paralysie vésicale, celle-ci n’est que temporaire. La paraplégie qui suit le mal de Pott est précédée ou accompagnée de diverses autres manifestations de cette maladie, la cachexie générale, le gonflement des épiphyses, les déformations osseuses, les douleurs racliialgiques, etc. ; tandis que dans la paraplégie atrophique, la suppression du mouvement survient en pleine santé, au milieu d’un développement jusque-là parfait. E. Atrophie musculaire progressive. L’atrophie musculaire pro¬ gressive pourrait être prise pour une paralysie atrophique de l’enfance arrivée à sa période de dégénérescence, si on s’en te¬ nait à la seule exploration électro-musculaire; en effet, dans les deux affections certains muscles atrophiés présentent une lésion commune, à savoir : une diminution très-notable, ou même la perte de la propriété de se contracter par le passage d’un courant d’induction, tandis que leurs voisins , qui semblent aussi amai¬ gris , réagissent parfaitement par le même excitant et aussi sous l’influence de la volonté. C’est dans la marche différente des deux maladies que nous trouverons des éléments de diagnostic. L’atrophie musculaire progressive ne survient qu exception¬ nellement dans l’enfance, c’est plutôt une maladie de l’âge adulte. Quand on la rencontre dans le jeune âge, on constate qu’il existe des antécédents héréditaires. L’observation suivante en offre un curieux exemple. Obs. XV. — M. X., fabricant de draps, vint consulter M. le Dr Duchenne pour lui-même et sa famille. Son grand-père est, dit-il, mort paralysé et extrêmement amaigri. 11 est âgé de 64 ans, et père de sept enfants vivants, dont cinq sont bien constitués. Les deux au¬ tres (frère et sœur) ont commencé, vers l’âge de 5 ans, cà présenter quelque chose de particulier dans la face ; les lèvres sont devenues grosses, ont perdu leurs facultés contractiles et n’ont pu désormais retenir la salive; la face est devenue sans expression et immobile ; à 12 ans, amaigrissement de l’épaule et du bras droit, qui a ensuite gagné l’autre côté ; les avant-bras sont restés volumineux , et les mains exécutent tous leurs mouvements ; actuellement les jambes sont amaigries et la marche est difficile ; le fils a aujourd’hui 28 ans et la fille 38. Une des autres filles bien portantes , qui s’est mariée , est mère de six enfants , dont l’un , âgé de 4 ans , a les lèvres à peu près