Lehrbuch der Pathologie des Stoffwechsels : für Aerzte und Studirende / von Carl von Noorden.

  • Noorden, Carl von, 1858-1944.
Date:
1893
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Credit: Lehrbuch der Pathologie des Stoffwechsels : für Aerzte und Studirende / von Carl von Noorden. Source: Wellcome Collection.

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    Zwölftes Capitel. Alkaptonurie, Diaminurie und Cystinurie. 1. Alkaptonurie. Der Alkaptonurie ist erst seit 2 Jahren durch Baumann (1) eine Stelle unter den Stoffwechselanomalien gesichert. Schon vor längerer Zeit sind einzelne Beobachtungen mitgetheilt, nach welchen bei ge- wissen Individuen ein seltsames Verhalten des Harns zu bemerken war (Boedeker, Kirk) (2): Der Harn wurde normalfarbig entleert; sobald seine Reaction beim Stehen an • der Luft alkalisch wurde, nahm er eine intensiv dunkle bis schwarze Farbe an, welche zuerst in den oberen Schichten auftrat und sich allmälig nach unten verbreitete; die Schwarzfärbung stand in Beziehung zur 02-Absorption. Der Harn be- sass intensive Anziehungskraft für 02, so dass ammoniakalische Silber- lösung stark reducirt wurde. Harne mit diesen Eigenschaften wurden Alkaptonharne genannt (Boedeker) (2). In einigen der Fälle scheint es sich um den Uebergang reichlicher Mengen von Brenzkatechin in den Urin gehandelt zu haben (Ebstein und J. Müller, Fürbringer) (3), in den Fällen von Boedeker und Kirk aber um Uroleucinsäure (Trioxyphenylpropionsäure, CüH,(OH)3CH2. CH2COOH). Diese Beobachtungen hatten kaum mehr als casuistisches Interesse, bis Baumann und seine Mitarbeiter Gelegenheit hatten, an neuen Fällen wichtige Stoffwechselversuche auszuführen. Es handelte sich zunächst um einen 70jähr. Mann mit Prostatacarcinom. Sein Harn hatte die oben beschriebeneu Eigenthümlichkeiten. Die Gegenwart von Carbol- stoffwechselproducten Hess sich ausschliessen. Der Kranke berichtete, dass die auffällige Farbenveränderung des Harns von ihm schon in früher Jugend bemerkt sei und später stellte sich heraus, dass eine 60jähr. Schwester des Patienten gleichfalls von der ersten Kindheit an genau dieselben Harnverhältnisse darbot1). (Embden) (4). Aus dem Harn der beiden Individuen ward eine der Uroleucinsäure verwandte Säure, Homogentisinsäure (Dioxyphenylessigsäure, CG H3 (OH2) . CH2 COOH) dargestellt und als Ursache des Reductionsvermögens und der dunklen Verfärbung des Harns erkannt. Als wichtigste Thatsachen wurden ermittelt, dass die Homogen- tisinsäure bei Fleischdiät sehr viel reichlicher war, als bei gewöhnlicher Spitalkost (6,4 gegen 4,6 g im Mittel pro Tag) und dass nach Verab- reichung von Tyrosin ihre Menge sich ausserordentlich vermehrte. Bei gemischter Kost wurden im Mittel 4,6, nach Zugabe von 10 g Tyrosin 11,5, nach 11,5 g Tyrosin 14,2 g der Säure ausgeschieden. *) Neuerdings ist auch von Garnier und Voirin ein Fall von Alkaptonurie beschrieben (5).