Sur l'atrophie musculaire des ataxiques (névrite motrice périphérique des ataxiques) : étude clinique et anatomo-pathologique / par J. Dejerine.

  • Déjerine, J. (Joseph Jules), 1849-1917.
Date:
1889
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Credit: Sur l'atrophie musculaire des ataxiques (névrite motrice périphérique des ataxiques) : étude clinique et anatomo-pathologique / par J. Dejerine. Source: Wellcome Collection.

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    la moelle (substance blanche et grise), et un épaississement des septa dans le faisceau latéral correspondant. Dans les cordons postérieurs, ban- delette de sclérose dans les faisceaux de Burdach. Corne antérieure droite: plus petite que celle du côté opposé, augmentation des myélocytes. Quant aux cellules elles-mêmes, beaucoup d'entre elles présentaient dans leurs corps une énorme accumulation de pigment, et plusieurs avaient subi un commencement d'atrophie. Les racines antérieures sont saines, les pos- térieures contiennent des tubes atrophiés. Région dorsale. La corne anté- rieure a des dimensions moitié moindres à droite qu'à gauche; les cellules nerveuses paraissent à peu près aussi nombreuses qu'à gauche, mais plusieurs avaient subi les divers degrés de l'atrophie pigmentaire. Sclérose des colonnes de Clarke avec atrophie cellulaire assez marquée. Région lombaire. La corne antérieure droite a un volume moitié moindre qu'à gauche. La plupart des cellules sont atrophiées à un haut degré, et un bon nombre ont disparu. Au niveau de la troisième paire lombaire, les noyaux cellulaires antéro et postéro-externes ont disparu, et sont remplacés par du tissu scléreux. Racines antérieures. — « Il ne nous a pas été possible de déterminer bien exactement, si celles des racines antérieures qui émergeaient des points les plus particulièrement atteints de la substance grise, présen- taient des altérations quelconques. Nous y avons rencontré cependant, çà et là, quelques gaines vives; d'autres en très petit nombre renfermaient des corpuscules amyloïdes. « En 1877, Leyden publie une observation de tabétique atrophique, à l'autopsie duquel on constata l'existence d'une poliomyélite Obs. — Homme de quarante-neuf ans. Début des douleurs fulgurantes à l'âge de trente-six ans. Il y a quatre ans et demi, pour la première fois, il remarque qu'il a de la peine à marcher. Il y a cinq ans, atrophie des mains, moins marquée aux avant-bras et aux bras. Etat actuel. Ptosis de la paupière droite. Ataxie des quatre membres. L'atrophie musculaire, plus ou moins prononcée suivant les régions, est plus marquée dans les extrémités supérieures que dans les inférieures. Les éminences thénar et hypothénar sont détruites, les espaces interosseux très apparents. Les fléchisseurs de l'avant-bras sont un peu mieux conservés. Le biceps et le deltoïde sont normaux. Les muscles du thorax sont très atrophiés, en particulier les grands pectoraux et les grands dentelés, de mémo pour les muscles de l'omoplate. Les muscles des jambes sont atrophiés aussi, mais moins que ceux des bras, les premiers sont les plus atrophiés. Très légères contractions fibrillaires dans les thénars. Sensibilité peu altérée. Pas de retard. Pig- mentation prononcée de la peau de l'avant-bras et des ongles. Contrac- tions fibrillaires de la langue qui n'est pas nettement atrophiée. Mort. 1. E. Leyden, Ueber die Detheiligung der moiorischen Muskeln und Nerven apparale bd. der Tabès dorsalis. {Deutsche Zeilschrift fur praktische Medicin, 1877. Obs. II, p. 587, n» 51.)