Volume 2

Normale und pathologische Anatomie und Histologie des Grosshirns : mit besonderer Berücksichtigung der Histopathologie der Psychosen und extrapyramidalen Erkrankungen / von A. Jakob.

  • Jakob, Alfons, 1884-1931.
Date:
1927-
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Credit: Normale und pathologische Anatomie und Histologie des Grosshirns : mit besonderer Berücksichtigung der Histopathologie der Psychosen und extrapyramidalen Erkrankungen / von A. Jakob. Source: Wellcome Collection.

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    und festgestellt, daß es sich vorwiegend um Phosphatide (Lezithin), daneben aber auch um Cholesterin und Cholesterinester handelt. Für uns ist hier die Tatsache von Bedeutung, daß sich bei dieser Krankheit allem Anschein nach gar nicht selten die typischen klinischen und anatomischen Befunde der infantilen amau¬ rotischen Idiotie entwickeln. In einem von Hamburger klinisch diagnostizierten und von Pick histopathologisch genau durchforschten Falle hat Bielschowsky im Zentralnervensystem Veränderungen angetroffen, die bis ins einzelne mit den¬ jenigen der Tay-Sachsschen Krankheit übereinstimmen. In histogenetischer Hinsicht kann der Gesamtkomplex der Erscheinungen im Zentralnervensystem nicht anders gedeutet werden, als daß die Parenchym-, Glia- und Bindegewebszellen das ihnen im Überschuß angebotene Lipoidmaterial nicht zu assimilieren vermögen.“ Von diesem Typus führt offenbar eine pathogenetisch verwandte Reihe über die gewöhnlichen Formen der amaurotischen Idiotie ohne und mit prozessualen Entmarkungsvorgängen des Marklagers zur chronischen familiären Merzbacher-Pelizaeusschen Krankheit, bei welcher Spie 1- meyer gleichfalls noch im Flusse befindliche Abbauerscheinungen — und zwar eigener Art — in den Entmarkungsgebieten nachweisen konnte. Und auch hier nehmen Scholz und M. Bielschowsky ein Versagen der Glia im Assi- milations- und Dissimilationsvermögen beim An- und Abbau an, und Bielschowsky läßt es für heute noch unentschieden, ob diese Fehler im vegetativen Mechanismus im Sinne Marinescos auf mangelhafte Fermentations¬ vorgänge in den speichernden Zellen oder auf übergeordnete hormonale Faktoren zu beziehen sind. Es spricht manches dafür, daß auch bei der hier zur Erörterung stehenden heredo-degenerativen Form der diffusen Sklerose ähnliche piozessuale Faktoren obwalten und nosologische Beziehungen zu den oben genannten Affektionen bestehen (vgl. auch Kap. Amauro¬ tische Idiotien). Bezüglich des Achsenzylinderausfalles verhalten sich die einzelnen Fälle verschieden. Bei dem Kaltenbachschen Kranken zeigte sich wohl eine deutliche Verarmung an Achsenzylindern, die jedoch weitgehend hinter jener der Markscheiden zurückblieb. An den Testierenden Achsenzylindern (Abb. 531) ließen sich De- und Regenerationserscheinungen verschiedenster Art beobachten. Die Scholz sehen Fälle zeichneten sich durch einen gleich¬ mäßigen Untergang von Achsenzylindern und Markscheiden aus, ähnlich auch die Krabbe sehen Fälle. In den Beobachtungen Bielschowskys und Henne¬ bergs waren die Achsenzylinder großenteils ausgefallen. Allen Beobachtungen gemeinsam ist das Ausbleiben einer bindegewebigen Reaktion bei der Deckung des Markausfalles; die sich im Scholz sehen Falle ab und zu zeigenden Gefä߬ infiltrate werden im Sinne unselbständiger Entzündung gedeutet. Bei all den oben unterschiedenen Formen der diffusen Sklerose unterliegt die Hauptlokalisation und Ausdehnung des Prozesses großen Schwankungen; ganz gewöhnlich beschränkt sich die Erkrankung auf das Marklager des Gro߬ hirns, doch kann sich, wie z. B. in den Fällen von Siemerling und Creutz¬ feldt, Kaltenbach, Krabbe, Scholz, Gagel, M. Bielschowsky, R. Henne¬ berg und Ferraro auch das Kleinhirn in seinem Marklager affiziert zeigen. Der Balken sowie der Nervus opticus sind häufig mitbefallen; das Rückenmark bietet für gewöhnlich nur sekundäre Degenerationen. Nach der Hauptlokalisation im Großhirn lassen sich im wesentlichen zwei Jakob, Großhirn. 55