Un cas d'hémophilie sporadique / par Marcel Labbé.

  • Labbé, Marcel, 1870-1939.
Date:
1909
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Credit: Un cas d'hémophilie sporadique / par Marcel Labbé. Source: Wellcome Collection.

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    Médecine CLINIQUE MÉDICALE DE L’HOPITAL SAINT-ANTOINE Un cas d’hémophilie sporadique Par le Dr Marcel Labbé Professeur agrégé à la Faculté Médecin des Hôpitaux. L’hémophilie a, de tout temps, attiré l’attention des médecins par son évolution dramatique. On connaît aussi depuis assez longtemps la transmission héréditaire de l’hémophilie familiale. Mais la cause de cette affection nous échappait entièrement jus- qu’à ces dernières années. Les travaux des physiologistes sur la coagulation du sang ont jeté une certaine lueur sur la pathogénie de l’hémophilie. Les recherches de Sahli (de Berne) et de P. E. Weil (de Paris) permettent de rattacher la plupart des cas à un défaut de coagulabilité du sang par insuffisance de ferment, et les observations de P. E. Weil montrent le rôle curateur du sérum du sang frais chez les hémophiles. Le passage d’un hémophile dans notre service est une occasion favorable pour étudier cette curieuse affection et pour vérifier les idées pathogéniques et thérapeutiques nouvelles. Henri Nap., âgé de trente-trois ans, sculpteur sur bois, entré le 16 mars 1908, à l’Hôpital Saint-Antoine, pour des accidents articulaires et hémophiliques. Dix jours auparavant, il avait souffert de douleurs dans la cuisse, la jambe et le genou gauches, puis un gonflement est survenu à la face interne du genou, et ce gonflement, quoique peu douloureux à la palpation, entrave la marche. Ces accidents nous paraissent d’origine gonococcique. N. a eu, en effet, il y a trois mois, une blennorrhagie qui a laissé un reli- quat ; dans la goutte matinale, on trouve encore des gonocoques. En 1904, il avait eu déjà une blennorrhagie qui avait duré cinq mois, mais ne s’était pas compliquée d’accidents articulaires. N. nous montre aussi à la partie externe de la main gauche et sur les premières phalanges des trois premiers doigts une large ecchymose accompagnée de tuméfaction, qui rend difficiles les mouvements des doigts ; au coude gauche est une autre ecchymose ; sur les membres inférieurs se voient aussi de nom- breuses ecchymoses. Ces lésions datent de huit jours; elles sont survenues à la suite d’une chute, dans laquelle N. s’est cogné la main contre une table en cherchant à se retenir. On s’aperçoit, d’ailleurs, que le malade offre une tendance hémorrhagique, car, en pinçant fortement la peau de la cuisse, on y détermine une légère ecchymose. Ce n’est pas la première fois que N. a des accidents de ce genre. Dès son enfance, il était sujet à des épistaxis fréquentes et à des hémorrhagies prolongées lorsqu’il lui arrivait de se couper ; le moindre choc, sur une partie quelconque du corps, produisait une ecchymose plus ou moins étendue et lente à disparaître. En se lavant les dents, il faisait toujours saigner ses gencives. Anémié par ces pertes de sang, il a toujours eu le teint pâle, et il s’essoufflait rapidement quand il courait. Cependant, il n’avait point d’ecchymoses spontanées, point d’hématuries, point de purpura. A l’âge de huit ans, il eut une épistaxis assez abondante pour nécessiter un tamponnement des fosses nasales et un séjour au lit durant une semaine. En 1887, étant tombé sur Je genou, il eut une forte tuméfaction articulaire ; on lui appliqua des sangsues qui provoquèrent une hémorrhagie persistante. En 1888, à la suite d’une avulsion de dent, il eut une hémor- rhagie abondante qui nécessita des tamponnements au perchlo- rure de fer et des pointes de feu. En 1901, une nouvelle hémorrhagie gingivale abondante se produit spontanément au niveau d’un chicot, reste de la dent arrachée précédemment, et nécessite son entrée à l’Hôpital Saint- Antoine où on lui recommande de ne jamais se faire arracher de dent. L’hémorrhagie ne s’arrête qti après cinq jours, à la suite d’injections d’crgotine ; son état de faiblesse nécessite une injec- tion de sérum artificiel. En 1904, nouvelle hémorrhagie au même point, arrêtée plus rapidement par des piqûres d’ergotine et des tamponnements à l’eau oxygénée. En 1898, il faisait son service militaire lorsque, à la suite de fatigues et d’exposition au froid humide pendant les manœuvres, survint une hydarthrose du genou droit. Celle-ci dura plus d’un mois et guérit incomplètement ; au bout de six mois survint une nouvelle poussée qui nécessita un séjour à l’hôpital, mais guérit définitivement. Il n’avait pas alors de blennorrhagie. Cette arthro- palhie ne s’étant pas accompagnée de purpura ni d’hémorrhagies, il m’est impossible de savoir si elle était de nature banale ou bien s’il s’agissait de ces accidents articulaires à répétition comme on en voit chez les hémophiles. On ne retrouve point d’hémophiles dans la famille parmi les ascendants ni parmi les collatéraux. Son père est bien portant, sa mère est morte à trente-trois ans d’une pneumonie ; un frère est mort à trente-sept ans de méningite tuberculeuse. N. n’a pas d’antécédents syphilitiques; par contre, il est entaché de tuberculose. On lui voit au niveau du cou une petite cicatrice d'adénite suppurée datant de la douzième année. Le sommet du poumon gauche présente en avant et en arrière une diminution de la sonorité et du murmure vésiculaire. Le cœur est gros ; ses battements sont forts ; le deuxième bruit est légèrement clangoreux ; on n’entend pas de bruit de souffle. Le teint est pâle ; les muqueuses décolorées ; la température est normale. L’étude de la coagulation du sang complète l’examen du malade : Le 18 mars, du sang est recueilli dans une veine du coude et réparti dans trois tubes à essai : 1er tube : sang pur. Le sang se prend en gelée en 19 minutes ; la coagulation est complète en 33 minutes. Il y a sédimentation et le caillot est à peine rétracté ; 2' tube : sang + une goutte de chlorure de calcium à 2 p. 100. Prise en gelée en 10 minutes 5 ; coagulation en 17 minutes 5. Caillot bien rétracté ; 3e tube : sang + deux gouttes de sérum d’homme normal. Prise en gelée en 5 minutes ; coagulation en 13 minutes. Caillot bien rétracté. Toutes ces constatations, qui indiquent une diminution de la coagulabilité du sang, corrigeable partiellement par le chlorure de calcium et par le sérum in vitro, nous imposent le diagnostic d’hémophilie, et nous traitons le malade par des injections de sérum frais. Le 19 mars, on lui injecte dans la veine 10 centimètres cubes de sérum de cheval. Le 20 mars : Malgré l’injection de sérum, l’ecchymose de la main a remonté le long de l’avant-bras, qui est tuméfié. La coagulation sanguine n’est pas accélérée ; au contraire : 1er tube : sang pur. Prise en gelée au bout de vingt minutes ; sédimentation très marquée ; bonne rétraction ; sérum jaune. 2e tube : sang -|- une goutte de CaCl2. Prise en gelée au bout