Sur une forme de myopathie progressive primitive avec ptosis bilatéral et participation des muscles masticateurs / par Pierre Marie.

  • Marie, Pierre, 1853-1940.
Date:
[1901]
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Credit: Sur une forme de myopathie progressive primitive avec ptosis bilatéral et participation des muscles masticateurs / par Pierre Marie. Source: Wellcome Collection.

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    Depuis quatre ans le maxillaire inférieur a une tendance à se luxer spontanément ; ta malade le remet elle-même en place. Il est survenu également des troubles de la déglutition et de l’enrouement. Sur quatre frères et sœurs, deux auraient présenté une voix nasonnée analogue. Visage comme un masque ; presque pas de mimique'; front sans rides ; les muscles fron¬ taux n’ont presque pas de mouvements ; le corrugator du sourcil en a encore de très nets ; les paupières ne peuvent être entièrement fermées, surtout à droite. La bouche est tirée en travers. Les lèvres, non atrophiées, ne peuvent siffler et peuvent à peine prononcer TU. Quand elle souffle, les buccinateurs fonctionnent bien ; les zygomatiques se contractent assez bien. La bouche reste toujours un peu entr’ouverte. Parole nasonnée ; certaines lettres, telles que G, K, Q, F, sont difficilement prononcées l’R ne l’est pas du tout. La langue, dans son ensemble, paraît mince, surtout dans sa moitié droite ; il n’existe cependant pas d’atrophie grossière ; sa surface est lisse et ne pré¬ sente pas de sillons, pas de secousses fibrillaires. Les différents mouvements de la langue se font bien, il y a seulement un peu de tremblement. Le voile du palais se relève bien pendant la phonation. La déglutition est pénible ; dans un temps les liquides revenaient quelquefois par le nez. Peut souffler une bougie. Salivation. Les masséters et les temporaux ont un faible volume ; quand la malade ouvre la bouche, il se produit très facilement une luxation d'abord unilatérale, puis bilatérale du maxillaire inférieur. Au laryngoscope, les abducteurs de la corde vocale droite sont affaiblis ; un peu d’atonie des cordes vocales. La toux est un peu enrouée, la voix claire. Les deux sterno-mastoïdiens sont très' minces, le droit nettement atrophié dans sa portion sternale. La tête ne peut être longtemps tenue droite et tend à se fléchir en avant; à part cela, ses mouvements sont bons. Les trapèzes sont normaux. La musculature des bras est mal développée, surtout comparativement aux membres inférieurs, bien musclés ; le triceps brachial droit est un peu plus faible que le gauche ; quelques interosseux sont peu développés. La motilité des membres supérieurs et des mains n’est pas troublée. Réflexes rotuliens faibles. Un peu plus tard, la langue présenta pendant quelque temps des crampes assez doulou¬ reuses pendant lesquelles sa pointe se redressait à angle droit contre le palais. En 1878, la parole était plus altérée, la tête tombait en arrière ; les muscles des épaules, les deltoïdes et les pectoraux étaient bien conservés. En 1890, la maladie n’avait fait que de très légers progrès ; les mouvements délicats de la langue étaient un peu plus défectueux. Les mouvements des membres supérieurs étaient bien conservés. Bronchite, toux difficile, incomplète. Mort en 1891. Pas de lésions du bulbe ni de la moelle. Pas de lésions des nerfs, sauf peut-être pour les récurrents. Les masséters présentent une atrophie très nette d’un grand nombre de leurs fibres avec prolifération nucléaire et développement du tissu interstitiel ; pas de dégénérescence graisseuse ; pas de fibres hypertrophiées ; un certain nombre de fibres ont des contours arrondis. Aucune lipomatose. La striation est bien conservée; les nerfs intra-musculaires sont normaux. Mêmes altérations, quoique moins accentuées, pour la langue et un peu aussi pour le voile du palais. Les muscles des extrémités n’ont pu être examinés. Quant aux deux jumeaux dont on doit l’observation à Hoffmann (1), l’aîné présente, comme la malade de Reinhold, de l’affaiblissement des muscles masti¬ cateurs; tous deux offrent des troubles dans les mouvements de la langue, mais dans aucun de ces cas il n’existe de ptosis; l’analogie avec notre cas reste donc très incomplète. (1) J. Hoffmann. Klinischer Beitrag zur Lehre von der Dystrophia muscularis pro- gressiva. Deutsche Zeitschrift fur Nervenheilk., 1898, t. XII, p. 418.