Contribution a l'étude de la névrite interstitielle hypertrophique & progressive de l'enfance / par J. Déjerine.

  • Dejerine, J. (Jules), 1849-1917.
Date:
1896
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Credit: Contribution a l'étude de la névrite interstitielle hypertrophique & progressive de l'enfance / par J. Déjerine. Source: Wellcome Collection.

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    monotubulaire, dont la marche ascendante était démontrée par ce fait que dans les racines ce processus était encore à l'état embryon- naire, tandis que dans les nerfs périphériques il était, et depuis long- temps, arrivé à la période d'organisation fibreuse. La névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance paraît être, du moins jusqu'ici, une affection assez rare et, à ma connaissance du moins, il n'en a pas été rapporté d'exemple depuis le travail que j'ai publié en 4893 avec Sottas. Il m'a été donné d'en observer un nouveau cas l'an dernier, et je crois d'autant plus devoir le rapporterici, qu'il s'agit non seulement d'un cas absolument typi- que de cette affection, mais encore parce que le sujet qui en est atteint est encore très jeune : il n'a en effet que vingt ans. Obs. I. — Ataxie locomotrice et atrophie musculaire chez un jeune homme de vingt ans. Début de l'affection entre sept et huit ans par des troubles de la marche. Atrophie musculaire des quatre membres diminuant de la périphérie vers la racine. Aux membres inférieurs double pied bot équin varus avec pied creux. Aux membres supé- rieurs atrophie musculaire type Aran-Duchenne. Mains simiennes sans griffe cubitale. Cypho-scoliose très accusée. A la face lèvres sail- lantes et rire transversal. Contractions fibrillaires dans les muscles des membres et dans Vorbiculaire des lèvres. Altérations marquées de la contractilitè électrique avec réaction partielle de dégénérescence. Incoordination marquée des membres supérieurs et inférieurs. Signe de Romberg très accusé. Altérations très prononcées de la sensibilité diminuant de la périphérie vers le centre. Retard très marqué dans la transmission des impressions. Altération très accusée de la notion de position. Inégalité pupillaire. Myosis à droite, mydrîase légère à gauche. Signe d'Argyll-Robertson. Nystagmus dynamique. Hypertro- phie très marquée et dureté trèsprononcée de tous les nerfs des mem- bres accessibles à la palpation. Pas de troubles trophiques cutanés. Intégrité des sphincters. Évolution lente de l'affection. Pas d'hérédité similaire. Frères et sœur indemnes. Pas de syphilis. Le nommé X..., âgé de vingt ans, m'est amené par son père le 21 juin 1895. Antécédents héréditaires. — Le père du malade exerce en province une profession libérale, il est âgé de cinquante ans. Il a épousé une cousine issue de germain. De ce mariage sont nés quatre enfants, à savoir : trois garçons, âgés l'un de dix-sept, l'autre de quinze ans, actuellement bien portants, le malade, âgé de vingt ans, et une sœur, morte à dix-huit ans, de péritonite par perforation. Le père jouit d'une excellente santé, il n'a pas eu la syphilis et ne présente pas trace d'in- toxication alcoolique, ayant toujours été très sobre. La mère est éga- lement vivante et bien portante. Le père et la mère appartiennent, du reste, à une famille très vigoureuse et à grande longévité. La grand'-